Сибирское отделение российской академии медицинских наук
 
 

Преодолевая себя. Так живут пациенты с болезнью Паркинсона

04 Августа 2016

Медицинская газета

3 августа 2016

Преодолевая себя

Так живут пациенты с болезнью Паркинсона

В последнее время на пресс-мероприятиях, посвященных тому или иному заболеванию, появилась возможность не только пообщаться со специалистами и представителями пациентских организаций, но и самому почувствовать, что испытывает человек с этим недугом.

Так, например, на мероприятии, названном, на первый взгляд,  достаточно неожиданно – «Один день из жизни сильного человека»журналисты на несколько минут ощутили, что чувствуют люди с болезнью Паркинсона. Это тяжелое испытание для каждого, но, наверное, особенно- для творческих людей и тех, кто привык жить яркой, насыщенной жизнью, максимально реализовываться и стремиться к новым вершинам.

Как запечатлеть на холсте образ, когда движения руки тебе неподвластны? Пытаясь что-то нарисовать специальной гибкой кистью, понимаешь отчаяние Сальвадора Дали.

Как извлечь из гитары нужные звуки, когда то и дело задеваешь другие струны? Об этом мучительно размышлял Оззи Осборн. И правда, в условиях, имитирующих его заболевание, это сделать было почти невозможно.

А каково терять легкость и свободу движений привыкшему к победам известному боксеру Мохаммеду Али? Мы попробовали надеть специальные ботинки, фиксирующие стопы, чтобывоспроизвести проявления болезни, и не каждому под силу было сдвинуться с места.

Страшный диагноз был поставлен и папе Иоанну Павлу II - его болезнь была обнаружена в 1994 г, но официально признана лишь в 2005 г., когда скрывать серьёзные нарушения речи стало уже невозможно. Журналистам предложили подняться с огромной воздушной «перины»: даже для молодых и здоровых это было затруднительно. Но именно такие ощущения испытывает пожилой человек с поражением двигательных функций.

Задолго до первых симптомов

- Болезнь Паркинсона - это серьезное, прогрессирующее хроническое и нейродегенеративное заболевание, которое связано с гибелью группы клеток в определенной зоне мозга.Это одно из самых частых заболеваний пожилого возраста, - говорит старший научный сотрудник кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова,  кандидат медицинских наук Наталия Титова.- Масштабы бедствия:120-180 случаев на 100 тыс. населения.

Это огромная цифра, и с возрастом показатели неуклонно растут!Доказано: в 65 лет 1 человек из 100 страдает или будет страдать болезнью Паркинсона, а если человеку больше 85 лет, то процент доходит до 5.

Поэтому, с учетом старения популяции, к 2030 г.таких пациентов может стать более 8 млн.

- Классический возраст начала заболевания –60-65 лет. Но бывает, что болезнь дебютирует до 40 лет, это примерно 10% всех наших пациентов, – рассказывает Н.Титова. -  Мы изучили механизм заболевания, знаем, что происходит в головном мозге, но до сих пор не знаем, что вызывает саму нейродегенерацию, гибель клеток. Предполагается, что причиной является генетическая природа заболевания, воздействие факторов окружающей среды и, конечно же, старение.

Сам процесс локализуется в определенной зоне среднего мозга, именуемой «черная субстанция». Именно здесь происходит гибель клеток, которые вырабатывают нейромедиатор, т.е. переносчик нервных импульсов - дофамин. Если стимуляция дофаминовых рецепторов недостаточна, это приводит к двигательным нарушениям.

Возможности мозга компенсировать потери велики, и первые двигательные симптомы заболевания появляются при снижении количества клеток на 80%, То есть пациент заболевает не тогда, когда у него появляются первые двигательные нарушения, как полагают многие, а намного раньше, задолго до проявления первой симптоматики.

Точнее, определенные изменения происходят - запоры, нарушения обоняния, депрессия и патологические движения в определенную фазу сна, но далеко не всегда их можно сложить в единую картину, предвещающую болезнь Паркинсона. Эта так называемая премоторная стадия может длиться до 30 лет.

- Процесс гибели клеток начинается с нижних отделов ствола головного мозга и поднимается к черной субстанции, - говорит Н. Титова. - Далее дегенерацияраспространяется на весь мозг, и происходит гибель других клеток, других биохимических систем. Клиническая картина становится очень сложной, однако визитной карточкой болезни являются двигательные симптомы, такие, какбрадикинезия, мышечная ригидность, тремор и постуральная нестабильность.

Снижение инициации и замедление движений, именуемые брадикинезией, является основным симптомом болезни Паркинсона. Она характеризуется затрудненностью при выполнении самых обычных бытовых операций: вставание со стула, укладывание в постель, мытье головы и т.п. Лицо становится гипомимичным, маскообразным, происходит нарушение почерка: он постепенно уменьшается к концу строки. Речь у пациента становится монотонной, тихой, замедленной.

Нарушается и ходьба: это заметно по уменьшению длины шага, шарканьютоптанию, застыванию.

При ригидности, т.е. повышении тонуса в мышцах-агонистах и антагонистах, пациент ощущает напряженность,неподвижность, скованность.

Частота дрожания покоя бывает от 4 до 8 колебаний в секунду. С прогрессированием болезни может присоединяться и тремор действия.

Постуральная нестабильность, нарушение способности держать равновесие при изменении позы проявляется чуть позже. Пациенты начинают падать и получают при этом многочисленные травмы.

Характерным является и такой симптом, как нарушение позы. Она становится «просительной», поскольку тонус в сгибательных мышцах нарушается, из-за чего туловище постоянно наклонено вперед, иногда до горизонтали с землей, что носит название камптокормии; порой происходит нарушение осанки, называемое «синдромом Пизанской башни». 

- Однако большое заблуждениесчитать болезнь Паркинсона чисто двигательным заболеванием, - комментируетспециалист. - Большое значение имеют эмоционально-аффективные нарушения, а именно депрессия, тревога и апатия. Примерно у половины больных есть такие симптомы,зачастую настолько сильновыраженные, что та терапия, которую мы проводим, становится абсолютно неэффективной, если пациент в депрессии или, наоборот, в состоянии апатии, эмоционального безразличия - без тревоги, без тоски. С такими пациентами очень сложно работать.

Почти у всех появляются когнитивные нарушения - замедленность мышления, сложность концентрации внимания. С течением времени более половины приходят к деменции – слабоумию, когда пациент утрачивает все многие навыки, которые у него были. Такой человек не может жить самостоятельно, требует ухода, и это большая проблема для родственников. 

Рука об руку с когнитивными нарушениями идут психотические. Мы привыкли думать, чтоэто проблема психиатров. Но, по словам Н. Титовой, врачи сталкиваются с такими явлениями постоянно. Всё начинается с так называемыхэкстракампильных феноменов: пациенту кажется, что кто-то стоит за спиной, кто-то прошел в боковом поле зрения. Потом могут появляться истинные галлюцинации, обычно зрительные. И если не корректировать это состояние, оно может перерастать в более тяжелые формы.

Развиваютсяи вегетативные нарушения, задействуяпочти все функциональные системы:сердечно-сосудистую, мочеполовую,желудочно-кишечный тракт.

Опасным симптомом заболевания является нарушение сна.Во время устрашающих сновидений наблюдается активизация: стоны, крики, активное говорение и двигательное моторное возбуждение, которое иногда доходит до такого предела, что пациент может травмировать себя и окружающих.

Когда развивается постуральная неустойчивость, т.е человек начинает падать,- это третья стадия заболевания.На четвертой он еще может самостоятельно передвигаться, но его передвижение уже ограничено(такие больные часто к нам приходят в сопровождении родственников, с палочками, ходунками); а на пятой стадии больной уже прикован к инвалидной коляске.

В среднем одна стадия длится три года, но с учетом того, что мы стали вводить в практику современные препараты, длительность третьей стадии достигает 7-8 лет. Однако есть пациенты с очень быстрым темпом прогрессирования заболевания, у которых смена стадий происходит каждые два года.

В приоритете – качество жизни

- Не существует лекарства, способного остановить болезнь, но мы имеем достаточно большое количество препаратов, которые можно комбинироватьи при рациональном подходедостаточно долго поддерживать пациента, - говорит специалист.

Наиболее эффективными препаратами для лечения болезни Паркинсона, признанными во всём мире, являются препараты леводопы. Но их длительный приём в таблетированной формеприводит к ряду осложнений, вследствие чего клиническая картина начинает меняться.

При этом, по словам Н. Титовой, если вначале виден достаточно ровный эффект, симптоматика начинает уходить, то со временем появляются флюктуации,т.е. колебания двигательного состояния, и дискинезии, или непроизвольные движения.

Если в самом начале ответ на терапию стабильный, то затем он приходит в четкую зависимость от концентрации препарата в крови.

Иными словами, пациент начинает принимать препарат, симптоматика начинает уменьшаться, затем действие препарата заканчивается,происходит эффект истощения, и пациент входит в состояние выключения. Может быть и отсроченное включение или неравномерный эффект разовых доз, а то и ухудшение после приема дозы или непредсказуемые реакции включения-выключения. Ситуация становится критической, когда врач назначает таблетки, а эффект хаотичный, то есть не наблюдается никакой четкой зависимости от приема препарата.

Поначалу изменение схемы терапии позволяет справляться с подобными проблемами. Однако с течением времени у части пациентов эти осложнения приобретают стойкий характер, не поддающийся коррекции. Поэтому мы вынуждены рассматривать другие подходы, которые иногда требуют хирургических вмешательств.И, конечно, возлагаем большие надежды на новый метод введения препарата леводопы- с помощью помпы, через специальнуюгастростому в желудок и в кишечник.

Как подчеркивают специалисты, пациенты с болезнью Паркинсона - это люди трудоспособного возраста, которые кардинальным образом вынуждены менять уклад своей жизни. При этом показатель смертности при болезни Паркинсона в 1,5-2 раза выше среди всей популяции, хотя сама болезнь как таковая не является причиной смерти. Это связано с неизбежным развитием обездвиженности, снижением вентиляции легких и присоединением инфекции.

- В целом сейчас продолжительность жизни у больных людей на 3-5 лет меньше, чем в популяции, - комментирует Н. Титова. -  Но при правильно подобранной схеме лечения, при индивидуальном подходе к пациенту, продолжительность жизни может почти не отличаться от обычных показателей, хотя качество жизни пациентов и их родственников снижается очень значимо.

Для тех, кто на несколько минут на пресс-мероприятии почувствовал, с какими проблемами сталкиваются люди с болезнью Паркинсона, слова о качестве их жизни обрели особый смысл.

И стало понятно название мероприятия: действительно, для преодоления трудностей, связанных с заболеванием, необходимо быть сильным человеком.

Алена ЖУКОВА.
Москва.